选择性IgA缺乏症的症状是什么？选择性IgA缺乏症怎么治疗？

　　选择性IgA缺乏症的Α重链编码结构基因异常可能不是主要。在B细胞分化早期 IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化 致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。

　　本症多为散发 部分家族性 且累及数代人。本病常见的并发症有类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 甲状腺炎与恶性贫血等自由免疫病。

　　多数病人无症状 偶尔于检查时发现。其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染 如呼吸急促 发生支气管哮喘一般较重。有些病人有胃肠道症状 如慢性腹泻 吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩等 感染贾第氏鞭毛虫不多见。由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA 容易发生过敏反应。此外 类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 甲状朱炎与恶性贫血等自由免疫病发率增高。

? ? 选择性IgA缺乏症无有效预防措施 早诊断早治疗是本病的防治关键。选择性IgA缺乏症的Α重链编码结构基因异常可能不是主要。.

　　血清与外分泌IgA水平显著降低 少数病人IgE和IgG2也减低。由于IgG2能对某些多糖类抗原产生较多的抗体 故这些病人容易反复发生鼻窦和肺部感染 甚至引致阻塞性肺疾病。然而 循环中IgA生成B细胞数并不低 本症病人接触血浆IgA或γ球蛋白后 会产生抗IgA抗体 以后如再输血或接触球蛋白便引起过敏反应。此外 本症病人还会产生抗甲状腺球蛋白 胃壁细胞 平滑肌 胶原和食物抗原的抗体 抗牛血清蛋白抗体的阳性率也增高 如采用牛抗血清检测IgA会掩盖IgA缺乏。因此 宜改用其他抗血清(如兔)进行测定 比较可靠。

　　选择性IgA缺乏症除了常规的治疗外 还应根据不同的症状 有不同情况的饮食要求 具体询问医生 针对具体的病症制定不同的饮食标准。.

　　本病多数不需治疗。如有呼吸道感染 胃肠道症状 过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA 故不能选择性地替代IgA。另外 IgA由粘膜表面局部产生 全身给予IgA未必能到达预期的作用部位 且重复输入容易发生过敏反应。因此 一般不用γ球蛋白治疗 仅在有严重感染和同时伴有IgG2缺乏的情况下 应用这种制剂才有效。少数IgA缺乏症能自发缓解。